Postępujące porażenie nadjądrowe - przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP, ang. progressive supranuclear palsy), inaczej zespół Steele-Richardsona-Olszewskiego, to rzadka choroba. Rozpoczyna się po 40 roku życia (zwykle między 50 a 60 rokiem życia). Może przypominać chorobę Parkinsona.
Objawy i przebieg postępującego porażenia nadjądrowego
Objawy postępującego porażenia międzyjądrowego to:
- zaburzenia ruchomości gałek ocznych: najpierw ograniczenie spojrzenia w dół (utrudniające czytanie, schodzenie po schodach), potem upośledzenie ruchomości gałek ocznych we wszystkich kierunkach, prowadzące do unieruchomienia spojrzenia
- sztywność mięśni, głównie osiowych, co prowadzi do nadmiernie wyprostowanej sylwetki ciała
- spowolnienie ruchowe
- zaburzenia równowagi, częste upadki
- apraksja powiek (niemożność zamknięcia i otwarcia oczu na polecenie)
- zaburzenia mowy (dyzartria)
- zaburzenia połykania (dysfagia)
- chwiejność emocjonalna (przymusowy płacz, rzadziej śmiech)
- spowolnienie myślenia, apatia, niepotrzebne powtarzanie słów lub czynności, łapczywość
Przebieg choroby jest szybki i nieuchronnie prowadzi do unieruchomienia.
Kiedy udać się do lekarza i leczyć postępujące porażenie nadjądrowe
Nie istnieje leczenie przyczynowe. Lewodopa i inne leki przeciwparkinsonowskie mogą zmniejszyć sztywność mięśni i spowolnienie ruchowe (głównie we wczesnym okresie choroby), ale poprawa jest zazwyczaj krótkotrwała. W leczeniu napadowego płaczu i śmiechu pomocne bywają trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne. Leki antycholinergiczne zmniejszają nadmierne ślinienie. Toksyna botulinowa jest stosowana w leczeniu apraksji powiek i dystonii mięśni szyi i kończyn.
Leczenie postępującego porażenia nadjądrowego
Rehabilitacja ruchowa (zwłaszcza chodu) jest pomocna w utrzymywaniu sprawności ogólnej. Zaleca się także ćwiczenia mowy.
Piśmiennictwo
Bibliografia:
- „Neurologia Merritta” red. Lewis P. Rowland, redakcja wydania drugiego polskiego: Hubert Kwieciński i Anna M. Kamińska, tom 2, Urban & Partner, Wrocław 2008
- „Harrison – Neurologia w medycynie klinicznej” tom I pod redakcją Stephena L. Hausera, redakcja naukowa wydania polskiego: prof. dr hab. med. dr h.c. Antoni Prusiński, Wydawnictwo Czelej, Lublin 2008
- „Neurologia” redakcja naukowa: prof. dr hab. med. Wojciech Kozubski, prof. dr hab. med. Paweł P. Liberski, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2006
- „Choroby wewnętrzne” pod redakcją prof. dr hab. Andrzeja Szczeklika wydanie 1, tom II, Medycyna Praktyczna, Kraków 2006
Kategorie ICD:
Materiały zawarte w dziale Specjalista Radzi mają charakter informacyjny i należy je traktować jako dodatkową pomoc przy udzieleniu niezbędnej pomocy choremu oraz jako ewentualny wstęp do leczenia przez specjalistę. Redakcja nie ponosi odpowiedzialności za efekty zastosowania w praktyce informacji umieszczonych w dziale Specjalista Radzi.