Forum: Neurologia - forum dla rodziny i pacjenta

Zespół Reye'a (ang. Reye's syndrome) – potencjalnie śmiertelna choroba (około 50% śmiertelności), która powoduje niekorzystne zmiany w wielu narządach, głównie w mózgu i wątrobie.
Historia

Zespół opisany został w roku 1963 przez R. Douglas'a Reye'a i wsp., którzy przedstawili opis 21. dzieci z encefalopatią i stłuszczeniem narządów wewnętrznych. Artykuł opublikowany w The Lancet, niemal zbiegł się w czasie z publikacją dr. George'a Johnson'a i wsp. opisującą 16. dzieci z grypą B u których wystąpiły zaburzenia neurologiczne. Czworo z nich miało objawy charakterystyczne dla Zespołu Reye'a.

Pod koniec roku 1979, na rolę kwasu acetylosalicylowego w patogenezie Zespołu Reye'a zwróciły uwagę ośrodki naukowe w Ohio, Michigan i Arizona. Centers for Disease Control and Prevention ostrzegły rodziców przed stosowaniem aspiryny w chorobach wirusowych górnych dróg oddechowych.
Patologia

Zespół Reye'a spowodowany jest rozlanym uszkodzeniem mitochondriów, objawia się: hipoglikemią, gwałtownymi wymiotami, encefalopatią wątrobową, stłuszczeniowym zapaleniem wątroby. Pierwotne uszkodzenie mitochondriów może być związane z wieloma czynnikami w tym z wysoką temperaturą, hipoglikemią, hipoksją, hiperamonemią, obecnością wolnych kwasów tłuszczowych, spadkiem ciśnienia tętniczego i wzrostem ciśnienia śródczaszkowego.
Obraz kliniczny

Do istotnych odchyleń w badaniach laboratoryjnych należą:

wysoki poziom amoniaku;
wzrost stężenia mleczanów;
wzrost aktywności aminotransferaz;
wydłużenie czasu protrombinowego;
prawidłowy skład płynu mózgowo-rdzeniowego lub oddający zaburzenia metaboliczne;
hipoglikemia;
rozlane zaburzenia z cechami napadowości w EEG;
prawidłowy obraz mózgowia w badaniach obrazowych, lub obraz wskazujący na obrzęk mózgu;

Źródło: wikipedia.pl

Zazwyczaj występuje u dzieci w wieku 4-12 lat (choć może też wystąpić u niemowląt i u osób dorosłych).

Zespół Reye'a ma tendencję do występowania rodzinnego, jest potencjalnym wskazaniem do transplantacji wątroby.

Bezpośrednia przyczyna choroby jest nieznana, lecz może być ona związana z podawaniem niektórych leków, np. kwasu acetylosalicylowego (aspiryny). Badania wykazały korelację statystyczną Zespołu Reye'a ze stosowaniem leków zawierających kwas acetylosalicylowy, jednak nie dowiodły związku przyczynowo-skutkowego.

Zespół Reye’a często występuje kilka dni po przebyciu infekcji wirusowej, takiej jak grypy, ospy wietrznej i innych chorób wirusowych. Ma to być może związek z podawaniem w czasie infekcji wirusowych kwasu acetylosalicylowego, dlatego też podawanie aspiryny osobom, które mają mniej niż 16 lat jest niewskazane (poza chorobą Kawasaki i wskazaniami do leczenia przeciwkrzepliwego).