Zaloguj
Reklama

Stwardnienie zanikowe boczne – patofizjologia i farmakoterapia

Autor/autorzy opracowania:

Źródło tekstu:

  • Adamek T., Tomik B., Stwardnienie zanikowe boczne, Kraków 2005

Kategorie ICD:


Stwardnienie zanikowe boczne – patofizjologia i farmakoterapia
Fot. Pantherstock
(5)

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS, ang. amyotrophic lateral sclerosis), zwane inaczej chorobą neuronu ruchowego jest jak dotąd nieuleczalną chorobą neurodegeneracyjną.

W procesie chorobowym dochodzi do niszczenia komórek rogów przednich rdzenia kręgowego, jąder nerwów czaszkowych rdzenia przedłużonego i komórek nerwowych drogi piramidowej odpowiedzialnej za kontrolę ruchów i postawy ciała. Choroba ma podłoże genetyczne.

W wyniku mutacji genu kodującego dysmutazę ponadtlenkową na chromosomie 21, dochodzi do nadmiernej aktywności enzymu. Pacjenci doświadczają osłabienia mięśni, ich niedowładu, aż w końcu – zaniku. Porażenie obejmuje wszystkie mięśnie, w tym głowy i szyi, co znacznie utrudnia mówienie i przyjmowanie pokarmów.

Kiedy dochodzi do porażenia mięśni międzyżebrowych i przepony, chory umiera wskutek niewydolności oddechowej. Leki mogą jedynie nieco wydłużyć życie pacjenta o ok. 2-3 miesiące. Stosuje się leki zawierające substancje, które powodują zahamowanie uwalniania glutaminianu, co zmniejsza wzmożone napięcie (spastyczność) mięśni oraz wywiera działanie neuroprotekcyjne.

(5)
Reklama
Komentarze