Zaloguj
Reklama

SLA - najpoważniejsza choroba neuronu ruchowego

Autor/autorzy opracowania:

Źródło tekstu:

  • W. Kozubski, P. Liberski, Neurologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2008

SLA - najpoważniejsza choroba neuronu ruchowego
Fot. ojoimages
(2)

SLA, czyli stwardnienie zanikowe boczne, jest neurologiczną, postępującą chorobą, która prowadzi do uszkodzenia neuronów odpowiedzialnych za pracę mięśni.

Jej etiologia nie jest znana, a częstość występowania wynosi 5-6 przypadków na 100 000 ludności. Szczyt zachorowań przypada na szóstą i siódmą dekadę życia, a chorzy w momencie zdiagnozowania mają średnio 55 lat.

Czas trwania choroby wynosi 2 do 4 lat, jedynie co czwarty pacjent ma szansę przeżycia pięciu lat, od chwili postawienia diagnozy. W większości przypadków, charakterystyczny obraz kliniczny odzwierciedla współistnienie wybiórczego uszkodzenia motoneuronu obwodowego i ośrodkowego.

Objawy uszkodzenia motoneuronu obwodowego to:

- drżenia mięśniowe

- zaniki mięśniowe

- osłabienie odruchów ścięgnistych

- kurcze mięśniowe

Objawy uszkodzenia motoneuronu ośrodkowego:

-wzmożone napięcie mięśniowe o typie spastyczności

-objaw Babińskiego, Rossolimo i Sterlinga

-niedowład języka, kończyn oraz mięśni podniebienia

Objawy we wczesnym okresie mogą mieć charakter niesymetryczny, dotyczą głównie kończyn górnych lub dolnych oraz problemów z połykaniem i mówieniem.

Rozpoznanie ma charakter kliniczny i stawiane jest na podstawie stwierdzenia objawów przedmiotowych. Dla potwierdzenia uszkodzenia motoneuronu obwodowego wykonywane jest badanie EMG.

Badania obrazowe, takie jak np. rezonans magnetyczny, wykonywane są w celu wykluczenia innych schorzeń, które mogą mieć podobny obraz kliniczny. W zaawansowanym stadium choroby rozwija się niedowład czterokończynowy, dysfagia i dyzartria.

W wyniku postępującego porażenia mięśni oddechowych, dochodzi do niewydolności oddechowej, która jest najczęstszą przyczyną zgonu. Leczenie opiera się na farmakoterapii riluzolem, który spowalnia przebieg choroby oraz odpowiednim leczeniu paliatywnym.

(2)
Reklama
Komentarze