Zaloguj
Reklama

Choroba Wilsona

Autor/autorzy opracowania:

Kategorie ICD:


Choroba Wilsona
Fot. ojoimages
(0)

Choroba Wilsona, czyli zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe, należy do pierwotnych zespołów otępiennych.

Zespół tych chorób i zaburzeń prowadzi do powstania otępień. Choroba ta jest uwarunkowana genetycznie. Miedź, która zwykle jest wydalana w organizmie z żółcią, zostaje odkładana w wątrobie, co prowadzi do uszkodzenia tego narządu. Kiedy stężenie tego pierwiastka przekroczy możliwości wątroby, trafia on do innych tkanek i narządów: mózgu, rogówek, nerek.

Pierwsze objawy pojawiają się między 10 a 40 rokiem życia. Objawy neurologiczne są wynikiem uszkodzenia jąder podstawy mózgu. Objawy otępienne rozwijają się dość późno.

Objawy: 

  • pierścień Kaysera- Fleischera (widoczny w rogówce pomarańczowo brunatny pierścień),
  • sztywność mięśniowa,
  • drżenie rąk,
  • wybiórczy apetyt,
  • zaburzenia mowy i połykania, 
  • ruchy mimowolne,
  • marskość wątroby,
  • uszkodzenie nerek.

Diagnostyka opiera się na badaniu zawartości miedzi w wątrobie oraz poziomu ceruloplazminy w surowicy, białka odpowiedzialnego za magazynowanie miedzi. U chorych zauważa się obniżenie jego wartości.

Leczenie opiera się głownie na podawaniu d-penicylaminy.

(0)
Reklama
Komentarze