Zaloguj
Reklama

Zespół Devica – co każdy powinien o nim wiedzieć?

Zespół Devica – co każdy powinien o nim wiedzieć?
Fot. panthermedia
(0)

Zespół Devica zaliczany jest do chorób zapalnych, których skutkiem jest demielinizacja, czyli uszkodzenie osłonek mielinowych na komórkach nerwowych.

Reklama

Zespół Devica znany jest jako zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych. Zaliczany jest do rzadkich chorób, w których niszczeniu ulegają otoczki mielinowe,  występujące na nerwach. Początkowe objawy zespołu Devica mogą mylić w postawieniu prawidłowej diagnozy, stąd choroba często mylona jest ze stwardnieniem rozsianym. Nierozpoznana i nieleczona choroba w przeciągu 5 lat prowadzi do utraty wzroku. Chorobę pierwszy raz opisał Eugene Devic, francuski neurolog, w 1874 roku. Do lat 90. XX wieku upatrywano się związku pomiędzy zespołem Devica a stwardnieniem rozsianym, jednak możliwości diagnostyczne pozwoliły wyodrębnić zespół Devica jako osobną jednostkę chorobową.

Kryteria diagnozy

Prawidłowo postawiona diagnoza umożliwia szybsze wdrożenie leczenia, a co za tym idzie – większe szanse dla chorych. W 2006 roku przedstawiciele Kliniki Mayo opublikowali nowe kryteria diagnozy –  do jej postawienia wymaga się spełnienia 2 kryteriów tzw. bezwzględnych oraz 2 pomocniczych. Kryteria bezwzględne, uwzględnione przez lekarzy z Mayo Clinic, to zapalenie nerwu wzrokowego oraz zapalenie rdzenia kręgowego. Kryteria pomocnicze obejmują rezonans magnetyczny wykluczający stwardnienie rozsiane, w rezonansie rdzenia zmiany występują na co najmniej 3 kręgach oraz oznacza się przeciwciała przeciwko akwaporynie 4. Dodatkowo u chorych na zespół Devica występują przeciwciała wielospecyficzne przeciwko co najmniej 2 wirusom (odrze, różyczce, ospie wietrznej).  W 2015 roku międzynarodowy zespół specjalistów z zakresu diagnostyki uaktualnił kryteria diagnostyczne, wprowadzono nowe pojęcie NMOSD, które rozszerza spektrum chorobowe o tzw. NMO bez obecności przeciwciał przeciwko akwaporynie 4.

Objawy choroby

Do najważniejszych objawów choroby zalicza się ślepotę, zmiany martwicze w obrębie rdzenia kręgowego, co skutkuje powstawaniem jamek, poprzeczne zalanie rdzenia z pojawiającym się porażeniem wiotkim oraz utrata kontroli nad pęcherzem moczowym.

fot. panthermedia

Epidemiologia

Zespół Devica występuje rzadziej niż 1% ogółu chorych na choroby demielinizacyjne centralnego układu nerwowego. Częstość występowania choroby waha się między 0,5-4,4/100000 w zależności od szerokości geograficznej. Najwięcej zachorowań odnotowuje się na Dalekim Wschodzie. U większości chorych pierwsze objawy choroby pojawiają się przed 40. rokiem życia. Przyczyna występowania choroby nie jest do końca poznana – przypuszcza się, że duże znaczenie mają powstające złogi immunoglobulin G i M. Co za tym stoi – naukowcy nie są w stanie jednoznacznie odpowiedzieć.  

Piśmiennictwo

Źródło tekstu:

  • Zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia Devica (NMO) oraz choroby ze spektrum NMO. „Polski Przegląd Neurologiczny” 2016, nr 12(4), s. 196–205.
    W.
    Wender M., Michałowska-Wender G.: Choroby demielinizacyjne. W: Kozubski W., Liberski P.: Choroby układu nerwowego. Wydawnictwo Lekarskie PZWL. Warszawa 2004, s. 394.

Kategorie ICD:


Reklama
(0)
Komentarze