Zaloguj
Reklama

Zapalenie mózgu Rasmussena - czy należy się go obawiać?

Autor/autorzy opracowania:

Źródło tekstu:

  • Rasmussen T.B., Olszewski J., Lloyd-Smith D.: Focal seizures due to chronic localized encephalitis. Neurology, 1958:8, 435–445
    Andermann F., Farrell K.: Early onset Rasmussen’s syndrome: A malignant, often bilateral form of the disorder. Epilepsy Res., 2006, 259–262
    Lenart-Domka. Przebieg rehabilitacji pacjentki z zespóem Rasmussena. Opis przypadku. Przegląd Medyczny Uniwersytetu Rzeszowskiego. Rzeszów 2014, 3, 294-301

Kategorie ICD:


Zapalenie mózgu Rasmussena - czy należy się go obawiać?
Fot. medforum
(5)

Zapalenie mózgu wg Rasmussena jest niezwykle rzadko spotykaną chorobą. Niestety, ze względu na zintensyfikowane objawy oraz wysoką oporność na leczenie, choroba ta jest niezwykle trudna w leczeniu. Jedyną możliwością potwierdzenia wystąpienia choroby pozostaje biopsja mózgu, która również wiąże się z wysokim niebezpieczeństwem dla Pacjenta. Jak do tej pory, istnieje wiele mitów na temat przyczyn wystąpienia choroby, jednak na chwilę obecną naukowcy skłaniają się, aby za wystąpienie choroby obwinić zaburzenia immunologiczne.

Czym jest zespół Rasmussena?

Mózg pełni nadrzędną rolę dla naszego organizmu - kontroluje wszystkie odruchy, nadzoruje gospodarkę hormonalną, odpowiada za świadomość i odbieranie bodźców. Każda zmiana patologiczna występująca w obrębie mózgu jest więc niezwykle niebezpieczna i może prowadzić do bardzo poważnych powikłań. Zespół Rasmussena pierwszy raz pojawia się w literaturze fachowej w 1958 roku, gdzie opisano go jako „postępujące zapalenie mózgu o nieznanej etologii”. Już wtedy, na przełomie lat 50-tych i 60-tych przypuszczano, że zapalenie mózgu może wywoływać infekcja wirusowa, która wywołuje silną odpowiedź o podłożu immunologicznym. Pierwszą osobą, która opisała syndrom był kanadyjski neurolog Theodor Rassmusen. Choroba jest niezwykle rzadka, jak podają statystyki na stronie WHO do 2015 roku odnotowano zaledwie 200 przypadków. Zespół Rassmusena znany jest również w literaturze jako zespół Kożewnikowa, na cześć neurologa rosyjskiego, który pierwszy przypadek opisał już w XIX wieku.

Przebieg choroby

Wśród najbardziej narażonej grupy znajdują się dziewczynki od 2 do 10 roku życia, które przebyły infekcję wirusową górnych dróg oddechowych, ospę wietrzną lub zakaziły się opryszczką. Wśród 200 zdiagnozowanych przypadków, w większości chorobę diagnozowano w pierwszych dziesięciu latach życia człowieka. W literaturze fachowej opisane są trzy stadia choroby. Stadium pierwsze, będące „ogniskiem choroby” powoduje powstawanie ogniskowych drgawek klonicznych lub mioklonii, czyli postępowych zaburzeń ruchu. Zaburzenia postępują stopniowo - na początku dotykają tylko pojedynczych mięśni, następnie, zaczynają dotykać grup mięśni np. mięśni okolic oczu czy uszu. Niestety, wraz z upływem czasu zakres obejmowania mięśni rozszerza się o grupy sąsiednie, a skurcze stają się coraz częstsze i trwają coraz dłużej. Niekiedy u chorych odnotowuje się tzw. Napady częściowe złożone bez automatyzmów, bądź obserwuje się wystąpienie padaczki ciągłej. Choroba rozwija się niezwykle szybko, już po trzech miesiącach od wystąpienia pierwszych objawów, choroba wchodzi w drugie stadium. Nagle zaczynają pojawiać się niedowłady, silne zaburzenia czucia. Wielu chorych skarży się na niedowidzenie i regres funkcji poznawczych. Stadium długie jest stadium najdłuższym. Wystąpienie stadium trzeciego może mieć miejsce nawet po dziesięciu latach od pojawiania się pierwszych symptomów stadium drugiego. W stadium trzecim, zmniejsza się częstotliwość napadów padaczkowych, jednak pojawiają się inne problemy, związane z postępującym uszkodzeniem mózgu. Kora mózgowa zaczyna zanikać, następuje stopniowa atrofia półkuli, której towarzyszą silne zmiany w istocie białej i szarej. Jak podaje literatura, zanik mózgu obserwuje się po 2 tygodniach od pojawienia się nagłej padaczki ciągłej.

Przyczyny wystąpienia choroby

Jak do tej pory nie ma pewności, co wywołuje zespół Rasmussena. Naukowcy skłaniają się jednak do przypuszczenia, że za wystąpieniem zespołu kryje się infekcja o podłożu wirusowym, która wyzwala niezwykle silna odpowiedź immunologiczną zainfekowanego organizmu. Niestety, nie ma jednoznacznej odpowiedzi czy przyczyną wystąpienia choroby jest rzeczywiście infekcja wirusowa. U wielu chorych odnotowano podwyższone stężenie przeciwciał anty glutaminowych typu 3, co pozwoliło skierować przypuszczenia naukowców, ku zaburzeniom autoimmunologicznym. U osób u których występuje padaczka stwierdza się podwyższone stężenie immunoglobulin w płynach ustrojowych. Podobne badania prowadzono u chorych na zespół Rasmussena- u nich również występują silne zaburzenia w stężeniu immunoglobulin w płynie mózgowo rdzeniowym, co zasugerowało naukowcom, że przyczyną choroby jest „coś” co wywołuje silna odpowiedź immunologiczną. Jedyną metodą potwierdzenia wystąpienia choroby jest biopsja mózgu przeprowadzana w znieczuleniu. Oczywiście, biopsja również wiąże się z ogromnym ryzykiem uszkodzenia mózgu a co za tym idzie- możliwością upośledzenia czy śmierci.

fot. panthermedia

 

Metody leczenia

Na chwilę obecną, leczenie zespołu Rasmussena jest niezwykle żmudną drogą. Ze względu na silną lekoopornośc, niezwykle ciężko dobrać odpowiednie leki, które nie tylko uśmierzą ból pacjenta ale przede wszystkim złagodzą lub zahamują objawy i rozwój choroby. Naukowcy prześcigają się w próbach pomocy pacjentom, prowadząc wiele eksperymentalnych terapii jak chociażby terapię immunomodulacyjną. W trakcie terapii stosuje się odpowiednio dobrane dawki iimmunglobulin, plazmeferezy oraz steroidów. W leczeniu wykorzystuje się również takie leki jak takrolimus czy kortykoidy. Inną metodą opisywaną w literaturze jest operacyjne usuwanie zaatakowanej chorobowo półkuli (hemisferektomia). Hemisferektomia mózgu może przebiegać dwutorowo- wyróżnia się hemisferoktomię anatomiczną lub funkcyjną. W przypadku hemisferoktomii anatomicznej, wycina się całą chorą półkulę, w drugim przypadku- pozostawia się część tkanki jednak „odłącza” się ją od pozostałych części mózgu, co uniemożliwia wysyłanie przez nią sygnałów nerwowych. Zabieg przeprowadzany w znieczuleniu ogólnym, polega na ogoleniu głowy, wycięciu fragmentu kości czaszki a następnie usunięciu chorego fragmentu mózgu. Do najgroźniejszych powikłań, jakie mogą mieć miejsce po zabiegu zalicza się wylew krwi do mózgu, zespół rozsianego wykrzepienia wewnątrznaczyniowego, jałowe zapalenie opon mózgowo rdzeniowych i wodogłowie. Przed przystąpieniem do zabiegu, niezbędne jest wykonanie szeregu badań - elektroencefalografii, obrazowania rezonansu magnetycznego, badania rentgenowskiego, tomografii komputerowej i pozytonowej emisyjnej tomografii komputerowej. Na łamach czasopisma Naurology opublikowano dane, które wskazują, że usunięcie chorej półkuli pozwalało chorym powrócić do życia pozbawionego drgawek (86% pacjentów). Na chwilę obecną śmiertelność zabiegu wynosi ok 2 %.

Groźne symptomy

Jeśli Twoje dziecko zachoruje na infekcję wirusową, która będzie skutkować poniższymi objawami- nie ignoruj ich. Udaj się z dzieckiem do lekarza. Do niepokojących objawów zalicza się: drżenie mięśni, brak panowania nad kończynami, nadmierne napięcie mięśni, niekontrolowane mruganie okiem, padaczka.

(5)
Reklama
Komentarze