Zaloguj
Reklama

Problem szalonej krowy

Autor/autorzy opracowania:

Recenzenci:

  • dr hab. n. med. Irena Krupka-Matuszczyk

Źródło tekstu:

  • Psychiatria On-line

Adres www źródła:

Kategorie ICD:


Problem szalonej krowy
Fot. Pantherstock
(0)

Choroba szalonych krów, choroba Creutzfeldt’a-Jakob’a, BSE, gąbczaste zwyrodnienie mózgu, rak białka – to nazwy tej samej choroby, o której głośno ostatnio i w Polsce.

Czy choroba Creutzfeldt’a-Jakob’a jest nową chorobą?

Choroba Creutzfeldt’a-Jakoba, zwana przez media chorobą szalonych krów, była znana już od dawna. Tak zwany sporadyczny typ tej choroby jest uwarunkowany genetycznie i występuje ok. 1 raz na 1 milion osób. Ten genetycznie uwarunkowany typ choroby Creutzfeldt’a-Jakob’a polega na uszkodzeniu genu odpowiedzialnego za budowę białka prionowego. Gen ten znajduje się w 20-ym chromosomie.

Co to jest prion?

Priony to białka obecne we wszystkich zdrowych komórkach. Są to białka strukturalne komórki, można je sobie wyobrazić jako cegiełki rusztowania komórki. Zdrowe priony mają w sobie 3 podjednostki składające się z cząsteczek białka skręconych spiralnie (tzw. struktura alfa). W prionach chorych podjednostki te mają inny wygląd przestrzenny i przypominają harmonijkę (tzw. struktura beta).

Na czym polega istota choroby?

Kiedy chore priony dostają się do komórki po pewnym czasie zdrowe priony samoistnie przekształcają się z formy zdrowej na chorą; rusztowanie komórki „wali się”, komórka zapada się i umiera. Po zniszczonych komórkach nerwowych pozostają puste przestrzenie, stąd nowy wariant choroby Creutzfeldt’a-Jakob’a jest również określany jako gąbczaste zwyrodnienie mózgu. Przez analogię ze złośliwieniem komórek rakowych choroba Creutzfeldt’a-Jakob’a jest również zwana rakiem białka.

Jak można zarazić się tą chorobą?

Chorobotwórcze dla człowieka priony pochodzą od krów, choć nie jest do końca pewne, czy jest ona przenoszona drogą pokarmową. Z przeprowadzonych badań wynika jednak, iż enzymy trawienne w przewodzie pokarmowym człowieka nie niszczą prionów, stąd mogą one być nadal niebezpieczne dla zdrowia. Na pewno można się nią zarazić przez przetaczanie krwi, zabiegi operacyjne (nawet drobne zabiegi typu usunięcia znamion) i kontakt z krwią.

Jakie są objawy choroby Creutzfeldt’a-Jakob’a?

Choroba rozpoczyna się zwykle w 8-12 lat po zakażeniu. Początek przypada zwykle na 20-30 r.ż. Pierwsze objawy mają charakter psychopatologiczny. Należą tutaj usystematyzowane urojenia, lęk, agresja, potem dołączają się zaburzenia czucia (parestezje) oraz otępienie. Charakterystycznymi objawami neurologicznymi są nagłe zrywania mięśniowe (tzw. mioklonie); ponieważ choroba uszkadza mózg może powodować ponadto inne rozmaite objawy neurologiczne. Choroba przebiega bardzo szybko i w ciągu 6 – 36 miesięcy prowadzi do śmierci.

Jak leczyć tą chorobę prionową?

Na razie oprócz zapobiegania (nie spożywanie mięsa z niepewnych źródeł, nie karmienie zwierząt szczątkami ich pobratymców) nie są znane inne sposoby walki z tą nieuleczalną chorobą.

(0)
Reklama
Komentarze