Zaloguj
Reklama

Choroba Alzheimera

Choroba Alzheimera
Fot. Ojoimages
(0)

Choroba Alzheimera jest najczęstszą przyczyną otępienia (stanowi ok. 40% wszystkich otępień), w Polsce liczba pacjentów sięga 400 tysięcy. Objawy choroby rozwijają się od najwcześniejszych oznak zaburzeń pamięci aż do głębokiego deficytu poznawczego.

Tematem poniższego opracowania jest charakterystyka objawów klinicznych choroby Alzheimera, diagnostyka oraz leczenie.

Choroba Alzheimera należy do otępień pierwotnie zwyrodnieniowych, charakteryzuje się obecnością kluczowych zmian patologicznych- blaszek starczych ze złogami peptydu Aβ oraz zwyrodnienia neurofibrylarnego (NFT). Według Braak tworzenie się NFT jest procesem pojawiającym się wiele dekad przed pierwszymi objawami klinicznymi.

Częstość choroby przed 65 rż nie przekracza 1%, natomiast wynosi już 5-10% w wieku 65 lat oraz 30-40% w wieku 85 lat i powyżej. Średni czas choroby od pojawienia się pierwszych objawów do zgonu wynosi 10 lat. Choroba częściej występuje u kobiet.

Obecność mutacji genów: białka prekursorowego amyloidu (APP), preseniliny 1 oraz preseniliny 2 wiąże się ze wzrostem wystąpienia choroby nawet w trzeciej dekadzie życia (postać autosomalna dominująca); natomiast polimorfizm genu apolipoproteiny E (APOE) i prawdopodobnie genu kodującego α2-makroglobulinę wiążą się z podatnością na chorobę po 65 rż. Wśród czynników ryzyka choroby Alzheimera najczęściej wymieniane są: uraz głowy, depresja, niski poziom wykształcenia, wiek rodziców przy urodzeniu, nikotynizm, pokrewieństwo z osobą z zespołem Downa.

Łagodne zaburzenia poznawcze (mild cognition impairment, MCI) poprzedzają otępienie w 50-80% przypadków. Polegają na izolowanych zaburzeniach pamięci potwierdzonych wynikami badań neuropsychologicznych oraz subiektywnych skargach na trudności z pamięcią przy jednoczesnym braku zaburzeń w innych sferach poznawczych (np. prawidłowa orientacja, praksja itd.). Mimo, że pewne elementy badania psychologicznego wypadają nieprawidłowo, brak jest podstaw do rozpoznania otępienia (wg kryteriów Clinical Deterioration Rating, Global Dementia Scale). Codzienne funkcjonowanie chorych z łagodnymi zaburzeniami poznawczymi pozostaje niezaburzone.

Zakłada się, że najczęstszą przyczyną MCI jest choroba Alzheimera, co uzasadnia podjęcie prób leczenia inhibitorami acetylocholiny, podaje się także leki nootropowe.

Kryteria klinicznego rozpoznania choroby Alzheimera zostały ustalone w 1984 roku i określone jako NINCDS-ADRDA. Obejmują one zaburzenia funkcji poznawczych o postępującym przebiegu przy braku jakichkolwiek neurologicznych lub ogólnomedycznych nieprawidłowości.

Pierwsze objawy dotyczą zaburzeń pamięci. Chory skarży się na problemy z zapamiętywaniem informacji, uczeniem się, następnie pojawiają się wyraźne kłopoty z przypominaniem sobie znanych nazwisk, ważnych dat, rocznic. Pamięć dawna (zdarzenia sprzed lat) jest zachowana dłużej niż świeża. Chorzy przestają z czasem rozpoznawać otoczenie, twarze osób znajomych i rodziny. Afazja może być dominującym wczesnym objawem. Zaburzenia mowy prowadzą do jej zubożenia, upośledzenia jej rozumienia. Mutyzm występuje w zaawansowanych stadiach choroby. W okresie rozwiniętych objawów choroby pojawiają się zaburzenia zachowania, jak bezcelowe chodzenie, błądzenie, wykonywanie bezcelowych ruchów. Pojawić się może słowna lub fizyczna agresja (ok. 20% chorych). Około 1/3 pacjentów przejawia objawy psychotyczne. W różnych fazach choroby mogą wystąpić objawy depresyjne. Depresja dotyczy 20-80% chorych wg różnych autorów. Często opisywany jest objaw lustra. Polega on na nie rozpoznaniu swojego odbicia, chory traktuje je jako żywą osobę. W okresie rozwiniętych objawów występują zaburzenia autonomiczne (np. zaburzenia snu aż do odwrócenia rytmu dnia i nocy z pobudzeniem w godzinach nocnych, utrata masy ciała). Istotnym problemem pozostają nagłe niespodziewane upadki. Zaburzenia funkcji zwieraczy początkowo wynikają z zaburzeń pamięci i orientacji, z czasem z ograniczeń ruchowych, następnie wiążą się z uszkodzeniem odpowiednich części układu nerwowego. Mogą pojawić się zespoły urojeniowe, objawy pozapiramidowe (ok. 15% pacjentów), padaczka (ok. 20% pacjentów). Pacjenci umierają po kilku latach od pojawienia się pierwszych objawów chorobowych, najczęściej z powodu zapalenia płuc.

Diagnostyka

Kliniczne badanie neurologiczne najczęściej jest prawidłowe. Należy zwrócić jednak uwagę na obecność objawów deliberacyjnych- objawu dłoniowo-bródkowego, chwytnego górnego i dolnego, z gładzizny, ssania i ryjkowego. W późniejszych stadiach choroby względnie często spotyka się objawy pozapiramidowe, jak sztywność, spowolnienie ruchowe, zaburzenia postawy ciała.

Ocena sprawności umysłowej odbywa się w oparciu o wynik badania psychologicznego. W codziennej praktyce wykorzystuje się Mini Mental State Examination. Zaletą testu jest łatwość wykonania, krótki czas potrzebny do przeprowadzenia, możliwość powtórzenia celem oceny dynamiki narastania otępienia.

Badania neuroobrazowe (tomografia komputerowa głowy, rezonans magnetyczny głowy) wykazują zanik mózgu, głównie przyśrodkowej części płatów skroniowych. W SPECT i PET obserwuje się zmniejszenie metabolizmu w rejonie płatów ciemieniowych i skroniowych. Badania obrazowe głowy wykonuje się głównie celem wykluczenia innej przyczyn otępienia, np. guza mózgu. Ich wyniki słabo korelują z nasileniem otępienia.

EEG w początkowej fazie choroby nie wykazuje zmian, z czasem pojawia się rozlane zwolnienie rytmu (zwiększenie liczby fal wolnych theta i delta).

Pewne rozpoznanie choroby można postawić tylko w oparciu o wynik autopsji lub biopsji mózgu.

Leczenie

Leki hamujące aktywność acetylocholinesterazy:

  • Donepezil (Aricept, Cogiton, Donepex, Yasnal) w dawce dobowej początkowej 5mg a następnie 10mg podawany przed snem;
  • Riwastygmina (Exelon) w stopniowo zwiększanej dawce do 2 razy 3-6mg;
  • Galantamina (Reminyl) do 24mg/d w dwóch dawkach

Antagonista receptora NMDA:

  • Memantyna (Axura, Ebixa) w dawce 10 lub 20mg/dobę u osób z umiarkowanym i ciężkim otępieniem

Prekursory acetylocholiny i agoniści receptorów muskarynowych (lecytyna i cholina)

Inne preparaty jak piracetam, witamina E, Selegilina mogą wykazywać korzystny wpływ na proces degeneracyjny mózgu. Nie ma dowodów, że niesteroidowe leki przeciwzapalne czy estrogeny wpływają na przebieg choroby.

W leczeniu depresji w przebiegu choroby Alzheimera stosowane są:

  • Selektywne inhibitory zwrotnego wychwytu serotoniny (np. fluoksetyna, fluwoksamina, paroksetyna, sertralina, citalopram)
  • Inhibitory oksydazy monoaminowej typu A (np. moklobemid)
  • Trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne są rzadziej zalecane z uwagi na niekorzystny wpływ na funkcje poznawcze.

Leczenie zaburzeń psychicznych (objawów psychotycznych, pobudzenia):

  • Nietypowe leki przeciwpsychotyczne (risperidon, olanzapina); benzodiazepiny (np. lorazepam); haloperidol;

 

Ze względu na upośledzenie możliwości adaptacyjnych należy w miarę możliwościstarać się nie zmieniać warunków życia chorego. Ważne jest utrzymanie aktywności fizycznej i psychicznej.

Chorzy oraz ich opiekunowie mogą uzyskać informacje oraz pomoc w Polskim Stowarzyszeniu Pomocy Osobom z Chorobą Alzheimera (Warszawa, ul. Hoża 54/1; tel. (0-22) 622 11 22 lub w oddziałach regionalnych.

 

  1. Braak H., de Vos R.A., Jansen E.N. i wsp. Neuropathological hallmarks of Alzheimer’s and Parkinson’s diseases. Progr Brain Res 1998; 117: 267-285
  2. Członkowska A., Członkowski A. Leczenie w neurologii. Kompendium. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004
  3. Kozubski W., Liberski P.P. choroby układu nerwowego. Wydawnictwo Lekarskie PZWL2004
  4. Rowland L.P. Neurologia Merritta. Wydanie polskie pod redakcją Kwiecińskiego H., Kamieńskiej A. Wydawnictwo medyczne Urban & Partner, 2004
(0)
Reklama
Komentarze